男性系统性红斑狼疮并发急性心肌梗死冠状动脉大量血栓形成1,例

金文义，甘红波（通信作者），方晓熠，邓 辉，宋 君，徐颖辉，乔大发

（联勤保障部队第九九一医院放射诊断科 湖北 襄阳 441003）

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多系统损害的慢性系统性免疫疾病，女性发病率高于男性，它可引起心脏各部位的损害，冠状动脉受累多以冠状动脉硬化症为首发，以心肌梗死首发较少。本文回顾性分析1 例青年男性系统性红斑狼疮患者发生急性心肌梗死的发生机制及处理方式。

患者，男，29 岁，胸痛12 h 入院。患者于12 h 前无明显诱因出现胸痛症状，发作性，一般持续数分钟至半小时不等，位于剑突处，疼痛较剧烈，无明显心慌、胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症。既往史：有系统性红斑狼疮病史1 年，长期服用泼尼松（30 mg，qb），有高血压病史半年，血压最高180/110 mmHg，否认糖尿病病史。查体：体重180 kg，身高173 cm，血压100/70 mmHg，心率90 次/分，神志清，精神欠佳，急性痛苦面容。心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。腹软，无压痛及反跳痛。四肢肌力正常，双下肢无水肿。心电图提示窦性心律，下壁导联ST 段抬高。实验室检查：肌酸激酶同工酶98 U/L，肌钙蛋白1.82 ng/mL，淋巴细胞0.8×109/L，ESR 正常，抗核抗体1:320（颗粒型），ds-DNA 弱阳性，核糖体P 蛋白阳性，24 小时尿蛋白定量2.92 g，补体C4 0.132 g/L,补体C3 0.69 mg/L。尿常规示：隐血3+，蛋白3+。心脏彩超示：左心稍增大，室间隔及左室后壁增厚，三尖瓣少量反流，左心舒张功能及整体收缩功能正常。急诊行冠状动脉造影示：左状动脉显影通畅，未见明显狭窄，见图1。右冠状动脉近段动脉粥样硬化，中远段见一长约6 cm 的胶冻样充盈缺损，见图2，考虑右冠状动脉大量血栓形成。临床诊断为：急性心肌梗死、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、高血压病3 级。

图1 左冠状动脉造影图像

图2 右冠状动脉造影图像

SLE 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体[1]。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。本病在我国的患病率为1/1 000，以女性多见，育龄男女之比约1:（7 ～9.5）[2]。男性病因可能与遗传、基因、性激素、免疫器官发育遗传及生活习惯相关[3]。SLE 病情常以慢性为主，缓解和发作交替为特点，有内脏（心、肾、神经系统）损害者预后较差，SLE 死因主要有疾病活动、血栓和感染，其中重症感染和多脏器功能衰竭是SLE 急性期死亡主要原因，慢性肾功能不全和药物不良反应是远期死亡主因[4-6]。SLE 血栓形成机制多样，主要影响因素有：（1）炎症反应及疾病活动损失血管内皮细胞导致血管破坏及脏器损伤，从而导致凝血级联反应。通常血管内皮通过合成和释放一系列内皮舒张因子，来调节血管舒张功能、止血平衡和炎症等因素来维持血管内稳态[7]。炎症因子如白介素、肿瘤坏死因子可以活化内皮细胞，可使血液由抗凝状态转化为促凝状态[8]，同时SLE 发生炎症反应时，高密度脂蛋白逆转胆固醇运输或清除氧化低密度脂蛋白的能力下降，进而内皮损伤，从而产生内皮功能障碍。内皮功能障碍是动脉粥样硬化发病机制中的一个重要环节。（2）由抗磷脂抗体（APS）引起，APS 中狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂抗体（ACA）均为血栓形成的因素。LA 是一种磷脂依赖性病理性的循环抗凝物质，为免疫球蛋白IgG、IgM 或者两者混合型的抗磷脂抗体。在体内其生物活性主要是干扰凝血酶原的反应，引起凝血系统异常。LA 还具有促凝作用，能抑制抗凝血过程，促进血栓形成[9]。ACA 在体内与血栓形成密切相关，其机理可能为：（1）ACA 阳性病人的r-球蛋白具有抑制内皮细胞合成PGI2 的作用，致血小板凝集增强；
（2）抑制血栓调节蛋白活性，从而使活化的蛋白C 减少；
（3）ACA 抑制前激肽释放酶的活性是纤溶活力下降；
（4）ACA 与血小板膜上带负电荷的磷脂结合，加速血小板活化等。SLE 可引起心脏各个部位损害，多以冠状动脉硬化症首发，以大量血栓栓塞致急性心肌梗死首发较少。急性心肌梗死患者行冠脉造影术表现为冠状动脉内有椭圆形、长条形或不规则的充盈缺损，延迟造影可见造影剂梗阻或消散减慢后充盈缺损周围少量造影剂残留。长条形充盈缺损主要与冠状动脉层流相鉴别，临床上通过多体位造影观察，血栓形态基本固定，部分因血流冲击可向血管远端移动，层流随着注射流速及流量不同形态多有变化。临床上男性SLE 患者治疗主要以药物为主，激素和免疫抑制剂、替代疗法等能有效控制病情，但长期使用会产生严重的不良反应和器官损伤，并且有部分难治性患者疗效不佳。治疗旨在减少疾病活动，控制并延缓器官损伤，预防并发症，防止疾病及治疗药物造成损伤。SEL 合并急性冠状动脉血栓形成时，常行冠状动脉介入治疗，目前常用手段有药物保守治疗、血栓抽吸、药物球囊治疗、支架植入术治疗等。

本例患者为右冠状动脉造影显示长条状充盈缺损，多体位摄影形态无明显改变，结合心电图提示心肌梗死、肌钙蛋白明显升高，诊断为急性心肌梗死。患者为青年男性，有高血压，无吸烟、酗酒史，无糖尿病，无高血压、高血脂等冠心病诱发因素，因此考虑SLE 是右冠状动脉血栓的诱因。造影发现右冠状动脉虽然有大量血栓，但血流通畅，故对心肌梗死选择保守治疗，术后给予活血、强化抗血小板、抗凝、调脂、控制血压、抗心肌缺血等治疗，对SLE 选择泼尼松片30 mg qb 治疗。治疗2 天后胸痛症状明显减轻。

SLE 患者有多种影响血栓形成的因素，炎症反应、疾病活动导致血管内皮损伤、抗磷脂抗体是冠状动脉血栓形成的重要因素，临床上控制SLE 活动期对减少心脏损害有预防作用，对SLE 患者出现胸痛症状的患者应提高重视，及早发现心肌梗死，可明显提高患者生存率及生活质量。

猜你喜欢 红斑狼疮磷脂系统性 系统性红斑狼疮临床特点临床误诊误治(2021年12期)2021-12-04对于单身的偏见系统性地入侵了我们的生活？中国新闻周刊(2021年9期)2021-03-29大黄酸磷脂复合物及其固体分散体的制备和体内药动学研究中成药(2019年12期)2020-01-04柚皮素磷脂复合物的制备和表征中成药(2018年7期)2018-08-04辣椒碱磷脂复合凝胶的制备及其药动学行为中成药(2017年12期)2018-01-19白杨素磷脂复合物的制备及其药动学行为中成药(2017年5期)2017-06-13超声引导经直肠“10+X”点系统性穿刺前列腺的诊疗体会中国男科学杂志(2016年5期)2016-12-01伴脱发的头皮深在性红斑狼疮并发干燥综合征一例实用皮肤病学杂志(2015年4期)2015-12-22系统性红斑狼疮并发带状疱疹的护理西南军医(2015年5期)2015-01-23论《文心雕龙·体性》篇的系统性特征名作欣赏(2014年29期)2014-02-28