腹膜原发低级别浆液性乳头状癌1,例

龚星怡，柴永锋，朱玉虎（通信作者）

（甘肃省妇幼保健院医学影像中心 甘肃 兰州 730050）

腹膜原发性浆液性乳头状腺癌（primary peritoneal serous papillary carcinoma，PPSPC）是一种罕见恶性肿瘤，不是卵巢癌的广泛种植和转移，而属于原发性腹膜癌范畴，其病理特点与卵巢浆液性乳头状腺癌相似。该病的影像表现报道较少，本文回顾性分析一例年轻女性的PPSPC 患者的临床资料、影像表现，以期提高影像及临床医生对此病的认识。

患者女，28 岁，主诉因“间断下腹胀痛半年”就诊，当地医院超声提示：盆腔内混合性占位，考虑附件来源。专科查体：盆腔触及一巨大包块，质硬，固定，位置低，凸向阴道，宫颈无法暴露，子宫无法触及。实验室检查：CA-125：166.55 U/mL；
CA-199：49.64 U/mL。肝包虫检测阴性。结核杆菌T 细胞检测阴性。

盆腔MRI 平扫及CT 平扫及增强检查：盆腔MRI平扫（图1、图2a、图2b）：盆腔囊实性占位，大小约为11.2 cm×10.7 cm×11.8 cm，T1WI 示病灶呈等、高信号；
T2WI 序列示病灶实性成分呈等信号，囊性成分呈高信号；
T2WI 脂肪抑制序列示病灶实性成分呈稍高信号，囊性成分呈高信号；
DWI（b 值=800 s/mm2）序列病灶中实性成分呈高信号（图2c）。CT 平扫肿物边缘可见钙化（图3a），CT 增强扫描实性成分呈轻度强化（图3b）。脾门处、肝肾、脾肾间隙见多发高密度结节（图3c）。

图1 MRI 平扫T2WI 矢状位图像

图2 MRI 平扫T1WI、T2WI 脂肪抑制序列、DWI 图像（b 值=800 s/mm2）序列

图3 CT 平扫+增强图像

影像诊断：首先考虑腹膜来源恶性肿瘤性病变并多发转移，胃肠道来源黏液性肿瘤不除外。

手术经过：子宫后方腹膜内见直径约12 cm 囊实性肿物，包膜完整，与直肠紧密粘连，表面血管丰富，子宫大小正常，双侧卵巢输卵管未见明显异常，近脾门处、回盲部、左侧乙状结肠系膜内各扪及一直径约3 cm 质硬病灶，直肠表面、多处肠管表面、肠系膜表面、大网膜表面见散在病灶，直径约0.5 ～2.4 cm。术中未见肿大淋巴结。

病理及免疫组化：病理镜下所见（HE×400）：肿瘤细胞呈簇状，从中央大乳头放射状分支并形成多级细小乳头，局灶出芽结构互相融合，肿瘤细胞类似输卵管纤毛上皮，也可见靴钉样细胞，核分裂象，砂砾体可见（图4）。免疫组织化学染色：CK7（+），WT1（+），ER（+），EMA（+），PAX8（+），CKP（+）。

图4 病理镜下所见（HE×400）

病理诊断：低级别浆液性乳头状癌，结合术中所见、组织形态和免疫组化，多考虑腹膜原发。

治疗与转归：确诊后行肿瘤细胞减灭术，即全子宫切除、双侧附件切除、大网膜切除、回盲部、乙状结肠表面及系膜、右侧膈面、直肠表面转移病灶切除、脾脏切除术、阑尾切除术、直肠修补、回盲部造瘘、肛管置管术。术后TC 化疗6 程，患者在随诊过程中，MRI 检查出现复发征象，后静脉化疗8 程，贝伐维持治疗12 次。

PPSPC 发病率极低，患者临床表现缺乏特异性症状，常隐匿性起病或以腹胀、腹痛、腹水就诊，肿瘤标志物检查血清CA-125、CA-199 升高，这些症状类似于腹膜恶性肿瘤，因此术前诊断比较困难，常出现误诊，最终确诊需要病理学检查[1-3]。该病患者组织病理学和细胞学特征表现类似于低级别浆液性卵巢癌，大多见于绝经后妇女（平均年龄56 ～62 岁），年轻女性罕见[4]。影像表现主要为腹腔积液、腹膜多发结节及或腹膜肿块、大网膜饼状增厚、腹膜增厚，在CT 及MRI 增强扫描中结节可见中强化，腹膜和网膜结节内的钙化在组织病理学上代表沙质瘤体[5-8]。

鉴别诊断：（1）低级别浆液性卵巢癌[9-10]：主要表现为卵巢肿块伴钙化或腹膜多发转移钙化结节。妇科肿瘤学组所描述的腹膜原发低级别浆液性乳头状癌的诊断标准包括：①卵巢必须是正常大小或由于良性过程而增大；
②卵巢外受累的病灶必须大于任何一个卵巢的表面受累的病灶；
③卵巢大小正常且未发现原发灶，或仅有表面的局部微小浸润病灶，没有间质浸润，或累及皮质间质，最大肿瘤尺寸小于5 mm×5 mm；
④肿瘤的组织病理学和细胞学特征应与上皮性卵巢癌相似。本例患者术中探查双侧卵巢大小正常，病理证实卵巢无受累，故排除此病。（2）未成熟性畸胎瘤[11]：主要表现为软组织内可见散在、零乱分布的钙化及脂肪成分，增强扫描病灶内软组织成分呈“网格样”渐进性强化，本病例可见多发钙化，与畸胎瘤相似，但没有特征“网格样”强化。（3）胃肠道肿瘤腹膜转移[12-13]：胃肠道镜检多可发现原发病灶，且晚期病变浸润或转移到腹膜时，患者首先常以腹痛、腹泻、便血为首发症状就诊；
故结合胃肠道内镜及影像学检查可与之鉴别。（4）恶性间皮瘤[14-15]：腹膜、大网膜、肠系膜不规则弥漫性增厚或结节状及肿块状增厚，常呈分叶状；
平扫密度不均匀，增强扫描呈不均匀云絮状轻-中度强化，病灶易出现坏死，呈低密度无强化区，本病例强化方式不符合，且未见明确坏死征象。

本病例特点为年轻女性，患者血清CA-125、CA-199 值升高，影像表现为肿物钙化明显，虽然大网膜、肠系膜等多处受累，但无腹水，无腹膜肿块及明显增厚，肿物周围未见肿大淋巴结，有研究怀疑明显钙化与患者年龄较小、CA-l25 值较低、腹水少之间可能存在某种关联[3]。综上所述在影像表现卵巢大小正常且病灶原发部位不明确时，应该考虑到PPSPC 的可能性，当然术前诊断存在困难，最终确诊仍需依靠手术探查及病理学检查。由于此病预后较差，因此早诊断、早治疗非常重要。

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